WFFS : Syndrome du poulain fragile

Symptômes

Très étudiée chez l’Homme et connue sous le nom de syndrome d’Ehlers-Danslos VI, le syndrome du poulain fragile entraîne une fragilité cutanée extrême. Cette fragilité est due à un mauvais collagène dans l’épiderme qui entraine une baisse de souplesse et d’élasticité de la peau.

De nombreuses plaies peuvent apparaitre aux points de pressions, notamment au niveau des articulations et des muqueuses. Ces plaies sont accompagnées de lésions cutanées et d’ulcérations qui n’arrivent pas à cicatriser. Le collagène étant aussi présent dans les articulations, les poulains atteints par le WFFS présentent une hyper-laxité des articulations. Ils ont du mal à se maintenir debout.

Traitement

Malheureusement, il n'y a pas de traitement possible. Lorsque la maladie s’aggrave, le poulain développe des infections de plus en plus importantes. Les poulains meurent souvent de ces infections ou sont euthanasiés. Leur survie est estimée entre 3 et 8 jours.

Déterminisme génétique

Chez les chevaux, le WFFS est lié à un gène récessif autosomique situé sur le chromosome 2. Cela signifie que la maladie n'est pas liée au sexe, et que l'allèle doit être transmis par les deux parents pour qu'un animal soit atteint à sa naissance.

Les chevaux qui portent une seule copie du gène le transmettent à leur descendance, mais eux-mêmes sont en parfaite santé, sans symptômes de la maladie. Parce qu'il est récessif aussi, l'allèle responsable du WFFS peut passer plusieurs générations avant de se manifester.

Trois combinaisons génotypiques sont possibles et exprimées comme suit. Les individus sont considérés : 

• Non porteurs et ne peuvent pas transmettre l'anomalie. Leur génotype est n/n.
• Porteurs sains, non malades mais susceptibles de transmettre l'anomalie. Leur génotype est n/WFFS.
• Porteurs exprimant rapidement la maladie après leur naissance. Ils sont généralement euthanasiés. Leur génotype est WFFS/WFFS.

Il s’agit d’une maladie génétique : la transmission se fait exclusivement par les reproducteurs. Un hongre porteur sain ne présentera pas de risque pour ses congénères.

La fréquence de l’allèle mutant semble être d'environ 6 à 11%.

Accouplements raisonnés

Connaître le génotype de ceux-ci pour cette anomalie permet d’éviter les croisements à risque.

Dans 1 cas sur 4*, l'accouplement entre 2 porteurs sains « n/WFFS », peut être responsable de la naissance d’un poulain «  WFFS/WFFS » qui exprimera la maladie.

* Car les chromosomes sont en paires et l’accouplement de ces deux porteurs sains (n/WFFS) peut donner les possibilités de combinaisons suivantes : n/n, n/WFFS, n/WFFS, WFFS/WFFS, chaque parent transmettant un seul gène n ou WFFS au produit.

Tous les supports de l’hérédité (sang, semence, bulbes pileux…) peuvent être prélevés en vue de la recherche du gène responsable du WFFS. Le vétérinaire pourra réaliser une prise de sang (environ 3mL) sur tube EDTA (Éthylène Diamine Tétra Acétique) ou bien l’éleveur pourra lui-même effectuer le prélèvement des bulbes pileux.

Le prélèvement, bien identifié (numéro SIRE de l’animal), est envoyé au laboratoire. Comptez une vingtaine de jours pour recevoir le résultat.

Le coût de ce dépistage varie selon les laboratoires de 40 à 60€.