L'atrophie cérébelleuse

Symptômes

Les symptômes de l’atrophie cérébelleuse comprennent une ataxie ou un manque d'équilibre, un tremblement de la tête, une hyper-réactivité, l'absence de menace reflex (clignement d'oeil ou mouvement de la tête, de l'encolure, voire un mouvement de recul en réflexe à un stimulus visuel soudain) et une démarche raide en élevant les jambes. Des tremblements saccadés sont observés lorsque la tête est en mouvement (ou chez les animaux très jeunes, lorsqu’ils tentent de téter), ainsi que le manque apparent de prise de conscience de l'endroit où sont les pieds (parfois l’animal essaye de marcher avec un pied replié), une faible perception de l’espace et des distances.

La plupart des poulains semblent normaux à la naissance, avec des symptômes visibles en moyenne à l’âge de quatre mois, bien qu'il y ait eu des cas où la maladie se soit manifestée peu après la naissance et d'autres cas où les symptômes sont apparus chez les chevaux au cours de leur première année. Les cas déclarés adultes sont extrêmement rares.

L’anomalie provoque l’atrophie et la désorganisation du cervelet du poulain atteint qui présente, dès la naissance ou jusqu'à 9 mois de vie, une neuropathie dégénérative progressive qui conduira à l'euthanasie.

Traitement

Il n'existe aucun traitement.

Déterminisme génétique

Certaines races d’équidés semblent plus porteuses de ce gène, notamment la race Arabe, ainsi que les produits issus des croisements avec cette race. Aux États-Unis, 20% des Arabes sont porteurs du gène.

Chez les chevaux, l'atrophie cérébelleuse est liée à un gène récessif autosomique situé sur le chromosome 2. Cela signifie qu'elle n'est pas liée au sexe, et que l'allèle doit être transmis par les deux parents pour qu'un animal soit atteint à sa naissance.

Les chevaux qui portent une seule copie du gène le transmettent à leur descendance, mais eux-mêmes sont en parfaite santé, sans symptômes de la maladie. Parce qu'il est récessif aussi, l'allèle CA (pour « Cerebellar Atrophy » en anglais) peut passer plusieurs générations avant de se manifester.

Trois combinaisons génotypiques possibles

Trois combinaisons génotypiques sont possibles et exprimées comme suit. Les individus sont considérés :  

• Soit non porteurs ⇒ Ils ne peuvent pas transmettre l'anomalie. Leur génotype est N/N.
• Soit porteurs sains ⇒ Ils ne sont pas malades, mais susceptibles de transmettre l'anomalie. Leur génotype est N/CA.
• Soit porteurs ⇒ Ils expriment rapidement la maladie après leur naissance et meurent en quelques semaines. Leur génotype est CA/CA.

Accouplements raisonnés

Connaître le génotype des reproducteurs pour cette anomalie permet d’éviter les croisements à risque.

Dans un cas sur quatre, l'accouplement entre deux porteurs sains « N/CA » peut être responsable de la naissance d’un poulain « CA/CA » qui mourra. Les chromosomes étant en paires, l’accouplement de ces deux porteurs sains (N/CA) peut en effet donner les possibilités de combinaisons suivantes : N/N, N/CA, N/CA ou CA/CA, chaque parent transmettant un seul gène N ou CA au produit.

Tous les supports de l’hérédité (sang, semence, bulbes pileux…) peuvent être prélevés en vue de la recherche du gène CA. Le vétérinaire pourra réaliser une prise de sang (environ 3 mL) sur tube EDTA (Éthylène Diamine Tétra-Acétique) ou bien l’éleveur pourra lui-même effectuer un prélèvement de bulbes pileux.

Le prélèvement, bien identifié avec le numéro SIRE de l’animal, est envoyé au laboratoire. Comptez une vingtaine de jours pour recevoir le résultat.

Le coût de ce dépistage varie selon les laboratoires de 30 à 55 €. Certains laboratoires proposent un tarif réduit en cas de couplage avec d'autres tests (SCID par exemple).