Atrophie cérébelleuse

L’atrophie cérébelleuse est une maladie neurologique génétique qui se manifeste chez certaines races de chiens et de chevaux. Elle est particulièrement étudiée chez le cheval Arabe mais peut également se développer chez les individus issus d’Arabe. Il est aujourd'hui possible de connaître le statut d'un reproducteur pour cette maladie grâce à un test génétique.

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par Sophie DANVY - Margot SABBAGH - Loïc LEGRAND - | 05.03.2018 |
Niveau de technicité :
Pur sang arabe
Sommaire

Symptômes et traitement

Symptômes

Les symptômes de l’atrophie cérébelleuse comprennent une ataxie ou un manque d'équilibre, un tremblement de la tête, une hyper-réactivité, l'absence de menace réflexe (clignement d'oeil ou mouvement de la tête, de l'encolure, voire un mouvement de recul en réflexe à un stimulus visuel soudain) et une démarche raide en élevant les jambes. Des tremblements saccadées sont observés lorsque la tête est en mouvement (ou chez les animaux très jeunes, lorsqu’ils tentent de téter), ainsi que le manque apparent de prise de conscience de l'endroit où sont les pieds (parfois l’animal essaye de marcher avec un pied replié), une faible perception de l’espace et des distances.

La plupart des poulains semblent normaux à la naissance, avec des symptômes visibles en moyenne à l’âge de quatre mois, bien qu'il y ait eu des cas où la maladie se soit manifestée peu après la naissance et d'autres cas où les symptômes sont apparus chez les chevaux au cours de leur première année. Les cas déclarés adultes sont extrêmement rares.

L’anomalie provoque l’atrophie et la désorganisation du cervelet du poulain atteint qui présente, dès la naissance ou jusqu'à 9 mois de vie, une neuropathie dégénérative progressive qui conduira à l'euthanasie.

Traitement

Il n'existe aucun traitement.

Déterminisme génétique et accouplements

Déterminisme génétique

Certaines races d’équidés semblent plus porteuses de ce gène, notamment la race Arabe, ainsi que les produits issus des croisements avec cette race. Aux États-Unis, 20% des Arabes sont porteurs du gène.

Chez les chevaux, l'atrophie cérébelleuse est liée à un gène récessif autosomique situé sur le chromosome 2. Cela signifie qu'elle n'est pas liée au sexe, et que l'allèle doit être transmis par les deux parents pour qu'un animal soit atteint à sa naissance.

Les chevaux qui portent une seule copie du gène le transmettent à leur descendance, mais eux-mêmes sont en parfaite santé, sans symptômes de la maladie. Parce qu'il est récessif aussi, l'allèle Ca (pour Cerebellar atrophy en anglais) peut passer plusieurs générations avant de se manifester.

Trois combinaisons génotypiques sont possibles et exprimées comme suit.

Les individus sont considérés :  

  • Non porteurs et ne peuvent pas transmettre l'anomalie. Leur génotype est N/N.
  • Porteurs sains, non malades mais susceptibles de transmettre l'anomalie. Leur génotype est N/Ca.
  • Porteurs exprimant rapidement la maladie après leur naissance. Ils meurent en quelques semaines. Leur génotype est Ca/Ca.

Genotype de l'atrophie cérébelleuse


Il s’agit d’une maladie génétique : la transmission se fait exclusivement par les reproducteurs. Un hongre porteur sain ne présentera pas de risque pour ses congénères.

Accouplements raisonnés

Connaître le génotype de ceux-ci pour cette anomalie permet d’éviter les croisements à risque. Dans 1 cas sur 4*, l'accouplement entre 2 porteurs sains « N/Ca », peut être responsable de la naissance d’un poulain «  Ca/Ca » qui mourra.

Grille de croisement : atrophie cérébelleuse


* car les chromosomes sont en paires et l’accouplement de ces deux porteurs sains (N/Ca) peut donner les possibilités de combinaisons suivantes : N/N, N/Ca, N/Ca, Ca/Ca, chaque parent transmettant un seul gène N ou n au produit.

Dépistage et test disponible

Tous les supports de l’hérédité (sang, semence, bulbes pileux…) peuvent être prélevés en vue de la recherche du gène SCID. Le vétérinaire pourra réaliser une prise de sang (environ 3 ml) sur tube EDTA (Éthylène diamine tetra acétique) ou bien, l’éleveur pourra lui-même effectuer le prélèvement des bulbes pileux. Attention, selon les races, pour certains reproducteurs, seuls les prélèvements effectués par un vétérinaire sont admis. Il faut donc consulter le règlement de stud-book correspondant. Pour certains stud-books, le dépistage de la maladie est obligatoire pour les étalons.

Le prélèvement, bien identifié (numéro SIRE de l’animal), est envoyé au laboratoire. Comptez une vingtaine de jours pour recevoir le résultat.

Le coût de ce dépistage varie selon les laboratoires de 30 à 55 euros. Certains laboratoires proposent un tarif réduit en cas de couplage avec d'autres tests (SCID par exemple).

En savoir plus sur nos auteurs
  • Sophie DANVY Ingénieur de développement Ifce
  • Margot SABBAGH Ingénieur de développement Ifce
  • Loïc LEGRAND Laboratoire départemental Labéo Frank Duncombe
Pour retrouver ce document: www.equipedia.ifce.fr
Date d'édition: 26 06 2019
Fiche réalisée avec nos partenaires
RESPE Labéo : pôle d'analyses et de recherche de Normandie
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